21岁镜面人五脏六腑全长反 协和医生反着做手术成功换心

21岁的小钟（化名）是一位“镜面人”，她的内脏位置与常人完全相反。这种罕见的身体结构不仅使她的器官分布与众不同，也让她从出生起就饱受病痛煎熬，长达二十年之久。

自出生以来，小钟的嘴唇和四肢便长期呈现发紫状态。这些症状源于全内脏反位合并多种复杂心脏畸形，属于先天性疾病，发病率大约为百万分之一。

今年7月底，小钟前往福建医科大学附属协和医院福建省心脏医学中心就诊。陈良万、李虔桢医生团队为她实施了福建省首例“镜面人”心脏移植手术。近日，她已顺利出院，开启了新的生命篇章。

小钟出生后即被发现全身青紫，稍微活动便会出现胸闷、气喘，全身乏力。她早年曾赴外省就医，经过全面检查，被确诊为单心室、心房异构、完全型房间隔缺损、右位心以及主肺动脉侧支。多种高危先天病变集于一身，她所患的是临床上极为棘手的复杂先天性心脏病。

2015年，当时年仅10岁的小钟接受了Glenn姑息手术，这是一种旨在减轻心脏负担、缓解缺氧的过渡性手术。术后虽然能够维持基本日常生活，但病根并未得到彻底解决。

近三年来，小钟的病情急剧恶化，心脏移植成为唯一的救治途径。术后这些年里，她定期进行心脏彩超复查，密切关注心脏功能的变化。自2023年起，她的身体状况不断下滑，走路、吃饭、洗漱等轻微活动都会引发心慌、胸闷和呼吸困难，日常生活受到严重限制。多次入院检查，右心导管和心脏超声结果显示：完全性房室间隔缺损、共同房室瓣中重度反流、右室双出口、大动脉异位、肺动脉瓣狭窄。陈良万、李虔桢医生团队评估后认为，小钟的心脏结构持续恶化，心功能不断衰退，唯有进行心脏移植才能挽救她年轻的生命。

今年7月底，小钟终于等到了珍贵的爱心供体，迎来了重生的希望。然而，这台手术的难度远超常规：患者有心脏手术既往史，心包粘连严重，加之本身存在右位心及心脏先天结构异位，血管解剖结构与常人不同，每一步分离和吻合都对术者的技术提出了极高要求。

手术过程中，麻醉医师全程保障，陈良万、李虔桢医生细致分离粘连组织，切除病变心脏，精准修剪供体心脏血管，彻底排气后开放主动脉。随后，供体心脏成功复跳，恢复了规律搏动。手术结束后，小钟被转入ICU。在医护团队的精心看护和专业护理下，她恢复状况良好，各项检查指标达标，顺利康复出院。

“我从小就和别人不一样，一直不敢运动，生活得小心翼翼。真的非常幸运，能获得这次重生的机会，衷心感谢所有人。”术后的小钟充满感激。

陈良万教授介绍，全内脏反位合并复杂心脏畸形属于先天性罕见病，发病率约为百万分之一，早期常表现为口唇、甲床发绀以及活动后气促。这类患者如果曾接受过姑息性手术，即使短期症状有所缓解，仍需终身随访，定期复查心脏超声和心功能。一旦出现活动耐量明显下降、轻微活动即心慌胸闷等情况，往往提示心功能已经恶化，应尽早到具备心脏移植资质的医疗中心进行评估，切勿延误。

据了解，福建省心脏医学中心心外科是国家临床重点专科，该中心团队也是福建省内较早开展心脏移植的团队之一。中心常规开展各类复杂先天性心脏病矫治、终末期心脏病心脏移植及机械循环辅助等诊疗项目，建立了从筛查诊断、手术治疗到术后康复的一体化救治体系。截至目前，该团队已完成心脏移植200余例。